Atresia Esofagus

ATRESIA ESOPHAGUS

Definisi

Atresia berarti buntu, atresia esophagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada esophagus (+). Pada sebagian besar kasus atresia esophagus ujung esophagus buntu, sedangkan pada ¹/₄ – 1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai atresia esophagus dengan fistula). Atresia esophagus adalah sekelompok kelainan congenital yang mencangkup gangguan kontinuitas esophagus disertai atau tanpa adanya hubungan trakea^.

Atresia esoofagus adalah esophagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna. Pada atresia esophagus, kerongkongan menyempit atau buntu ; tidak tersambung dengan lambung. Kebanyakan Bayi yang menderita atresia esophagus juga memiliki fistula trakeoesofageal (suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).

 

Etiologi

Etiologi atresia esophagus merupakan multifaktorial dan masih belum diketahui dengan jelas. Atresia esophagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan. Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang sering ditemukan adalah kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah serta lambung. Atresia esophagus dan fistula ditemukan pada 2-3 dari 10.000 bayi.

Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esophagus dalam keluarga.juga dihubunterdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13, 18.  Angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6x lebih banyak dibanding bukan kembar.

Patofisiologi

Motilitas dari esophagus selalu dipengaruhi pada atresia esophagus. Gangguan peristaltic esophagus biasanya paling sering dialami pada bagian esophagus distal. Janin dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan pada atresia esophagus dengan fistula trkeoesofageal distal, cairan amnion masuk melaalui trakea kedalam usus. Polihydramnion bisa terjadi akibat perubahan dari sirkulasi amnion pada janin.

Neonates dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali  air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan aspirasi pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dengan gaster dapat masuk keparu-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk dalam saluran pencernaan saat bayi menangis ataupun mendapat ventilasi bantuan. Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui bahwa bagian esophagus distal tidak menghasilkan peristaltic dan ini bisa menyebabkan disfagia setelah perbaikan esophagus dan dapat menimbulkan reflux gastroesofageal.

Trakea juga dipengaruhi akibat gangguan terbentuknya atresia esophagus. Trakea abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran otot tranversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu kemampuan bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia yang bisa berulang-ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanana atupun air susu dan ini akan menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau bahkan bisa menjadi apneu.

Manifestasi Klinis

Biasanya timbul setelah bayi berumur 2-3 minggu, yaitu berupa muntah yang proyektil beberapa saat setelah minum susu ( yang dimuntahkan hanya susu ), bayi tampak selalu haus dan berat badan sukar naik.

a.       Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir premature, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidrmnion hendaknya dilakukan kateterisasi esophagus . bila kateter berhenti pada jarak < 10 cm, maka diduga artesia esophagus.

b.      Bila pada BBL timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, dicurigai terdapat atresia esophagus.

c.       Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan napas.

d.      Pada fistula trakeaesofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis.

Gejalanya bisa berupa:

-          Mengeluarkan ludah yang sangat banyak

-          Terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan

-          Tidak mau menyusu

-          Sianosis (kulitnya kebiruan)

Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk kedalam paru-paru sehingga terjadi resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

Klasifikasi

a)      Kalasia

Chalasia ialah keadaan bagian bawah esophagus yang tidak dapat menutup secara baik, sehingga menyebabkan regurgitasi, terutama kalau bayi dibaringkan. Pertolongan : memberi makanan dalam posisi tegak, yaitu duduk dalam kursi khusus.

Kalasia adalah kelainan yang terjadi pada bagian bawah esophagus (pada persambungan dengan lambung yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi bila dibaringkan.

b)      Akalasia

Ialah kebalikan chalasia yaitu bagian akhir esophagus tidak membuka secara baik, sehingga  keadaan seperti stenosis atau atresia. Disebut pula  spasmus cardio-oesophagus. Sebabnya : karena terdapat cartilage trachea yang tumbuh ektopik dalam esophagus bagian bawah, berbentuk tulang rawan yang  ditemukan secara mikroskopik dalam lapisan otot.⁽²⁾⁽³⁾

c)      Classification System Gross

Atresia esophagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang paling sering terjadi. Varisi anatomi dari atresia esophagus menggunakan system klasifikasi gross of bostom yang sudah popular digunakan.

System ini berisi antara lain.⁽¹⁾

Ø  Tipe A__ Atresia esophagus tanpa fistula ; atresia esophagus murni (10%)

Ø  Tipe B__ Atresia esophagus dengan TEF proximal (<1%)

Ø  Tipe C__ Atresia esophagus dengan TEF distal (85%)

Ø  Tipe D__ Atresia esophagus dengan TEF proximal dan distal (<1%)

Ø  Tipe E__ TEF tanpa atresia esophagus ; fistula tipe H (4%)

Ø  Tipe F__ Stenosis esophagus congenital tanpa atresia (<1%)

Diagnosis

Anamnesis :

1.      Biasanya disertai dengan hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frkuensii bayi bayi yang lahir premature. Sebaiknya bila dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu disertai hidramnion, hendaknya dilakukan katerisasi esophagus dengan kateter no 6-10F. Bila kateter terhenti pada jarak kurang dari 10 cm, maka harus diduga terdapat atresia esophagus.

2.      Bila pada bayi baru lahir timbul sesak napas yang disertai dengan air liur yang meleleh ke luar, harus dicurigai terdapat atresia esophagus.

3.       Segera setelah diberi minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan napas.

4.      Perlu dibedakan pada pemeriksaan fisis apakah lambung terisi atau kosong untuk menunjang atau menyingkirkan terdapatnya fistula trakeo-esofagus.hal ini dapat dilihat pada foto abdomen.

Pemeriksaan fisis :

Ditemukan gerakan peristaltic lambung dalam usaha melewatkan makanan melalui daerah yang sempit di pylorus. Teraba tumor pada saat gerakan peristaltic tersebut. Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan sesaat setelah anak diberi minum.

Pemeriksaan penunjang :

Dengan memberikan barium peroral didapatkan gambaran radiologis yang patognomonik barupa penyempitan pylorus yang relative lebih panjang.

Gambaran Radiologik :

Pada barium per os, yang patognomonik pada kelainan ini ialah penyampitan pylorus yang relative lebih panjang.

Diagnosis lainnya :

a)      Antenatal

Atresia esophagus dapat dicurigai pada USG bila didapati polihidramion pada Ibu, abdomen yang kecil pada janin, dan pembesaran ujung esophagus bagian atas. Dugaan juga semakin jelas bila didapati kelainan-kelainan lain yang bekaitan dengan atresia esophagus.

b)     Diagnosis klnis

Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan menderita atresia esophagus sampai terbkti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan memasukkan kateter/NGT ke dalam mulut, berakir pada sekitar 10 cm dari pangkal gusi. Kegagalan untuk memasukan kateter ke lambung menandakan adanya atresia esophagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong proximal sehingga bisa membuat kesalahan diagnosis adanya kontinuitas esophagus. Radiografi dapat membuktikan kepastian bahwa selang tidak   tidak mencapai lambung. Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas atas. Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan  menunggu bayi tersedak atau batuk pada pemberian makan pertama sekali, tidak disetujui lagi.

c)      Diagnosis Anatomis

Tindakan penanganan tergantung dari variasi anatomi. Penting untuk mengetaui apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esophagus. Juga penting untuk mengetahui jarak antara kedua ujung esophagus.

Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan melalui mulut akan menunjukan segmen atas esophagus berakhir diatas medistinum. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esophagus distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula.

Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trrakeosofageal proximal saja. Jika didapati ujung kantong esophagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah atresia esophagus tanpa fistula. Adanya udara atau gas pada lambung dan usus menunjukan adanya fistula trakeoesofageal distal.

Pada bayi dengan H-Fistula (Gross Tipe E) agak berbeda karena esophagus utuh. Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar daro fistula dan masuk kesaluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen, selain itu,  aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infekasi saluran pernapasan . diagnosis dapat diketahui dengan endoskopi atau penggunaan kontras.

d)  Pemeriksaan Laboratorium

·         Darah Rutin

Terutama untuk mengetahui apabila terjadi suatu infeksi pada saluran pernapasan akibat aspirasi makanan ataupun cairan.

·         Elektrolit

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaaan lain yang menyertai.

·         Analisa Gas Darah Arteri

Untuk mengetahui apabila ada gangguan respiratorik terutama pada bayi.

·         BUM dan Serum Creatinin

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

·         Kadar Gula Darah

Untuk mengetahui keadaan abnormal bawaan lain yang menyertai.

e)   Diagnosis Banding

1.      Pilorospasme, yang gejalanya akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum.

2.      Prolaps mukosa lambung.

Tindakan ; anak disiapkan untuk operasi pyloromyotomi cara fredet-ramstedt. Operasi ini mudah dan memberikan penyembuhan yang memuaskan.

 

Komplikasi

Komplikasi dini, mencakup:

·         Kebocoran anastomosis

Terjadi 15-20% dari kasus. Penanganan dengan cara dilakukan thoracostomy sambil suction  terus menerus dan menunggu penyembuhan dan penutupan anastomisis secara spontan, atau dengan melakukan tindakan bedah darurat untuk menutup kebocoran.

·         Striktur anastomisis

Terjadi pada 30-40% kasus. Penanganannya ialah dengan melebarkan striktur yang ada secara endoskopi.

·         Fistula rekuren

Terjadi pada 5-14% kasus.

Komplikasi lanjut, mencakup:

·         Reflux gastroesofageal

Terjadi 40% kasus. Penanganannya mencakup medikamentosa dan fundoplication, yaitu tindakan bedah dimana bagian atas lambung dibungkus ke sekitar bagian bawah esophagus.

·         Trakeomalasia

Terjadi pada 10% kasus. Penanganannya ialah dengan melakukan manipulasi terhadap aorta untuk memberika ruangan bagi trakea agar dapat mengembang.a

·         Dismotility Esofagus

Terjadi akibat kontraksi esophagus yang terganggu. Pasien disarankan untuk makan diselingin dengan minum.

Penatalaksanaan

A.    Tindakan Sebelum Operasi

Atresia esophagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi baru lahir mulai umur 1 hari antara lain :

·         Cairan intravena mengandung glukosa untuk kebutuhan nutrisi bayi.

·         Pemberian antibiotic broad-spectrum secara intra vena.

·         Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan incubator, spine dengan posisi fowler, kepala diangkat sekitar 45^o.

·         NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction rutin.

·         Monitor vital signs.

Pada bayi premature dengan kesulitan benapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas diperlukan pemasangan endotracheal tube dan ventilator mekanik. Sebagai tambahan, ada resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun rupture lambung apabila udara respirasi masuk kedalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi pulmonal. Keadaan ini dapat diminimalisasi dengan memasukkan ujung endotracheal tube sampai kepintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi dengan tekanan rendah.

Echochardiography  atau pemerikksaan EKG pada bayi dengan atresia esophagus penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.

B.     Tindakan Selama Operasi

Pada umumnya operasi perbaikan atresia esophagus tidak dianggap sebagai hal yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi premature dengan gangguan respiratorik yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan. Distensi lambung yang terus-menerus kemudian bisa menyebabkan rupture dari lambung sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat fungsi pernapasan.

Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan thoratocomi sampai masalah ganggua respiratorik pada bayi benr-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemuudian untuk memisahkan fistula dari memperbaiki esophagus.

Pada prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi. Tindakan operasi dari atresia esophagus mencakup.

·         Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskuler yang baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak menybabkan distensi lambung

·         Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.

·         Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi dilakukan melalui leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki esophagus. esophagus.

·         Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal dan distal dan esophagus.

·         Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak antara esofagus proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan primary repairyaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3,6 ruas vertebra, dilakukan delaved primary repair. Operasi ditunda paling lama 12 minggu, sambil dilakukan cuction rutin dan pemberian makanan melalui gstrostomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabiila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas, apabila tidak bisa juga makaesofagus disambung dengan menggunakan sebagai kolon.

C.    Tindakan Setelah Operasi

Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin. Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.

Prognosis

·         Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya komplikasi.

·         Saat ini tingkat keberhasilan operasi atresia esophagus mencapai 90%,

·         Adanya defek kardioffaskular dan berat badan lahir rendah mempengaruhi ketahanan hidup.

·         Berdasarkan klasifikasi spitz untuk mengetahui tingkat kelangsuungan hidup berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular, yaitu :

a)      Grup I – Berat badan lahir > 1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular, tingkat mortalitas 3%.

b)      Grup II – Berat bdan lahir < 1500 gram ATAU terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 41%

c)      Grup III – Berat badan lahir < 1500 gram DENGAN terdapatnya kelainan kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 78%.

Kelainan kardiovaskular mayor disini maksudnya ialah kelainan-kelainan kardiovaskular congenital yang memerlukan tindakan bedah segera agar tidak terjadi gagal jantung.

·         Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan abnormalitas kromoosom.

·         Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.